胃肠胰神经内分泌肿瘤——不幸中的万幸

学矜

文章转载自：我是外一
专家简介：田孝东，男，汉族，中共党员，北京大学第一医院普通外科副主任医师，副教授。中华实验外科杂通讯编委，中华肝胆外科杂志通讯编委，中华消化外科杂志通讯编委。中华医学会外科学分会青年委员会委员，中国抗癌协会胰腺癌专业委员会神经内分泌肿瘤学组（CSNET）委员，北京医学会肿瘤分会青委会委员，北京医学会肠外肠内营养学分会青年委员，中国医师协会外科医师分会胆道外科青年委员。2004年毕业于北京大学医学部临床医学专业（七年制），获硕士学位；2007年毕业于北京大学医学部外科学专业，获医学博士学位。毕业后就职于北京大学第一医院普通外科从事临床工作。2008年2月至2010年7月赴德国乌尔姆大学医学院研修，主要从事胰腺癌基础临床研究，回国后继续从事普通外科临床及科研、教学工作。主持完成北京市自然科学基金面上项目1项，主持在研国家自然科学基金面上项目一项。在国内外专业期刊发表研究论文30余篇。专业方向为肝胆胰良恶性疾病的微创外科治疗及综合治疗，擅长结直肠癌肝转移的综合治疗，胰腺胃肠神经内分泌肿瘤的微创治疗及综合治疗。



当一个人患上了恶性肿瘤，大家都会觉得TA非常地不幸，而胃肠胰神经内分泌肿瘤就是那“不幸中的万幸”——它相比较于其他大多数消化道恶性肿瘤预后好很多，患者生存期也比较长。
1、什么是胃肠胰神经内分泌肿瘤？
胃肠胰神经内分泌肿瘤（GEP-NENs）就是主要发生在消化道或胰腺的神经内分泌肿瘤。
神经内分泌肿瘤是一种起源于干细胞的恶性肿瘤，其主要特点是能够产生生物活性胺或多肽激素。过去，人们曾以为神经内分泌肿瘤是一种“罕见病”，但随着医学技术的发展，诊断水平的提高，神经内分泌肿瘤的发病率和患病率出现显著上升。
神经内分泌肿瘤可以发生在全身各个部位，其中胃肠胰神经内分泌肿瘤是最常见的一种，约占65%~75%。在我国，胃肠胰神经内分泌肿瘤最常发的部位为胰腺，其次是直肠和胃，小肠和结肠相对罕见。
2、胃肠胰神经内分泌肿瘤有哪些症状？
胃肠胰神经内分泌肿瘤是一种具有高度异质性的肿瘤，不同患者肿瘤分化程度差异明显，症状也非常多样。
以胰腺神经内分泌瘤为例。胰腺神经内分泌瘤分为功能性和无功能性，功能性胰腺神经内分泌瘤临床症状比较明显，无功能性胰腺神经内分泌瘤则缺乏明显症状。
常见功能性胰腺神经内分泌瘤主要是胰岛素瘤和胃泌素瘤。

• 胰岛素瘤能够分泌大量胰岛素，从而引起发作性低血糖，主要表现为头痛、意识模糊、视觉和行为异常、出汗、震颤和心悸等；
  
• 胃泌素瘤能够产生胃泌素，会导致消化道溃疡、胃食管反流、腹泻等症状。功能性肿瘤虽然症状明显，但介于疾病复杂性，初诊容易仅行对症处置，依然很容易被误诊、漏诊。
  

无功能性胰腺神经内分泌瘤约占所有胰腺神经内分泌瘤的60%～90%，很难通过症状诊断。不过，当肿瘤体积增大到一定程度时，可能压迫周围组织和器官，出现消化道梗阻、黄疸、胰腺炎等；也可能出现其他组织器官的转移，引起相应症状。
其它部位的胃肠胰神经内分泌肿瘤的症状特点也很类似。总之，胃肠胰神经内分泌肿瘤的症状缺乏特异性，诊断存在困难，需要结合特定生化指标结果，以及CT、核磁、分子影像等影像学检查来诊断。
3、胃肠胰神经内分泌肿瘤如何治疗？
胃肠胰神经内分泌肿瘤的治疗方法要根据肿瘤的部位、种类、分化程度、局部浸润情况、远处转移情况、大小以及患者身体情况来选择。

• 对于早期的、局限的肿瘤，无论其种类如何，均首选手术切除，只是功能性肿瘤需要在术前注意控制好激素水平。
  
• 对于中期的、局部存在浸润，无法完全切除的肿瘤，一般也要进行原发灶的切除或减瘤手术，之后再根据情况选择是否接受化疗、靶向或免疫治疗等系统治疗。
  
• 对于晚期的、存在转移的肿瘤，依然要根据情况争取切除原发灶或减瘤手术，再辅以系统治疗和针对其他并发症状的干预。
  

一般来说，早期的、恶性程度低的，能够完全切除的胃肠胰神经内分泌肿瘤，预后还是很好的；而晚期的、分化程度差、恶性程度高，尤其是存在其他组织器官多处转移的肿瘤，则与消化道腺癌类似，预后很差。
胃肠胰神经内分泌肿瘤是一种无论是症状、治疗方法还是预后，不同患者之间差异都很大的恶性肿瘤。但总的来说，胃肠胰神经内分泌肿瘤比其他消化道恶性肿瘤，如胃腺癌、胰腺癌等恶性程度低很多，预后更好。但又由于胃肠胰神经内分泌肿瘤缺乏特异性临床表现，需要医生更加敏锐。