关注“玻璃人”丨血友病因子替代治疗方法

哒哒鸟

血友病是一种由于凝血因子缺乏而导致的出血性疾病。
其实在我们体内的凝血“多米诺骨牌链条”上有10多个因子，每个因子可以看作一个“因子骨牌”，凝血发生时，每个“因子骨牌”会逐级触发下一个“因子骨牌”，进而发生凝血效应；当然了为了应对出血这种危险的事情，我们体内是有2条凝血“多米诺骨牌链条”。在这2个链条上，任何一个因子的缺乏都会导致凝血系统的异常。
我们常说的血友病凝血因子缺乏主要指凝血因子VIII和凝血因子IX缺乏，对应血友病A（凝血因子VIII缺乏）和血友病B（凝血因子IX缺乏）。不管是缺乏凝血因子VIII，还是缺乏凝血因子IX，都会导致身体自发凝血的“多米诺骨牌链条”被打断，从而导致“凝血链条”无法正常启动，患者出血后无法正常止血。
老话讲缺什么就补什么



比如佝偻病患者是由于缺乏维生素D和钙导致的，所以这样的患者需要补充维生素D和钙；缺铁性贫血患者是由于缺铁导致的，所以会给这样的患者补铁；同理血友病患者是由于缺乏凝血因子导致的，所以血友病患者需要补充凝血因子。
血友病患者凝血因子应该怎么补？



对于血友病A主要补充凝血因子VIII，血友病B主要补充凝血因子IX。需要强调的是，维生素D、钙剂、铁剂是可以口服的，但是由于凝血因子的本质主要是蛋白质，且必须在血管内起作用，所以需要静脉滴注才有效，口服的话，凝血因子在胃部会被破坏掉，就像鸡蛋、牛奶在胃内消化一样；如果采用肌肉注射的方式，导致凝血因子淤积在局部，无法到达血管起到作用，所以口服和肌注都不推荐使用。凝血因子首选静脉用药的方式。需要强调的是，最新的药物艾美赛珠单抗，是一种模拟凝血VIII因子起作用的双抗药物，它是可以皮下注射给药的。
血友病患者除了因子替代治疗还有其他治疗吗？



药物治疗中，除了补充凝血因子，还可以用下游“因子骨牌”凝血活酶。
在日常凝血活酶的应用中要注意剂量的使用，大量使用有导致血栓的风险。另一条路径上的“因子骨牌”——凝血因子VII，这个药物也纳入了医保，体内有抑制物的血友病A患者，在出血时可以用这个药物。
其实，跟凝血相关的因素，除了和凝血因子相关外，还和血管、血小板等多种因素。这里重点讲下血管因素，我们知道，如果血流比较急、血管破口比较大，会增加止血难度，所以针对血管因素临床也有一套比较实用的疗法，那就是“RICE疗法”，其主要含义如下：
1）"R"—Rest 休息∶
患侧关节休息（>12-24小时），功能位制动。通过休息，可以减少血管损伤，降低血液流速。
2）"I"—lce 冰敷∶
每次10-15分钟，每2小时一次。冰敷可以使血管收缩，血管收缩同时，破口也会减小。
3）"C"一Compression 加压∶
通过弹性绷带加压包扎出血关节。加压包扎可以压缩血管，减少出血。
4）"E"— Elevation 抬高∶
抬高患肢超过心脏的位置。抬高患肢，可以促进静脉血回流，避免局部血过多而出血。
其实血友病的主要干预措施是及时补充凝血因子，那么除了凝血因子以外，还有RICE疗法，四个字母代表四种操作方法。通过这篇文章，我们希望血友病患者能了解更多的因子替代方法，能够更从容的面对出血。
感谢您的关注，也邀请您和我们一起正确面对疾病，合理用药同时做好日常健康管理。
目前「血液罕见病医联体」已经开通血友病健康之家社群，将开展血友病疾病相关的宣教工作，帮助各位患者了解血友病知识、掌握预防治疗的理念，克服疾病治疗过程中的重重困难（如静脉推注药物、取药与用药等），通过居家预防治疗达到不发生出血的目的，使血友病患儿获得重回校园的机会。

本文转载自公众号血液罕见病健康之家

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